简述肝豆状核变性的治疗。
肝豆状核变性为可治性疾病，治疗越早，预后越好。治疗原则是减少铜的摄入和增加铜的排出，避免铜在体内的沉积，以恢复和改善正常功能。①低铜饮食；②促进铜排出：D-青霉胺是最常用的药物剂量为每日20mg/kg，分次口服，治疗期间应监测铜，可根据尿铜及临床症状调整用药；③减少铜吸收：口服锌制剂，常用硫酸锌(每100mg含元素20mg)，每日口服量以相当于50mg锌为宜，分2～3次，餐间服用；④其他支持治疗：肝功能受损、高铜血症可输入白蛋白；左旋多巴可改善精神症状。⑤经上述治疗无效时可考虑进行肝移植术。
肝豆状核变性最重要的体征是
【答案】：C
这道题是理解记忆题，考核学生对肝豆状核变性临床表现的理解。常见的错误：错选为A。错误辨析：对肝豆状核变性的临床表现及鉴别诊断知识掌握得不扎实。以上选项均为肝豆状核变性可能出现的临床表现，但是锥体外系症状、肝脏症状、肾脏损害及锥体束症状均不具有十分强的特异性，锥体外系症状还可见于小舞蹈病、帕金森病等；肝脏症状还可见于慢性肝炎、肝硬化等；肾脏损害还可见于肾炎、糖尿病等；锥体束损害还可见于脑血管疾病等；因此只有角膜K-F环具有相对较强的特异性，故应选择角膜K-F环。要点：准确掌握肝豆状核变性的临床表现及鉴别诊断。
