结外NK/T细胞淋巴瘤的病理特征
各部位发生的结外 NK/T细胞淋巴瘤病理组织学形态及免疫表型基本相似。组织学方面,瘤细胞呈弥漫性浸润,常围绕并侵入、破坏血管壁,伴组织大片坏死。瘤细胞大小不等，以小到中等的淋巴细胞混合为主,常常可出现数量不等的大细胞，背景中可有大量混合性炎性细胞。虽然大细胞数量不一,但并不代表肿瘤的恶性度不同。结外NK/T细胞淋巴瘤表达CD2 ，CD56，胞质CD3ε阳性，胞膜CD3 阴性，大部分肿瘤细胞表达细胞毒性颗粒相关蛋白,如Granzyme B、TIA-1 和穿孔素（Perforin）等。肿瘤也常表达CD43，CD45RO及Fas ,偶尔CD30阳性。原位杂交大部分EB病毒编码的小RNA（EBER）阳性。
病理类型可属于T细胞淋巴瘤的是（ ）。
【答案】：A
T细胞淋巴瘤包括小淋巴细胞性淋巴瘤、扭曲性淋巴细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿-Sezary综合征、免疫母细胞肉瘤、淋巴上皮样细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤。B细胞淋巴瘤包括淋巴浆细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、毛细胞白血病、浆细胞骨髓瘤、骨孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、黏膜相关性淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤、淋巴结边缘区淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、原发性渗出性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤。A项，间变性大细胞淋巴瘤属于T细胞淋巴瘤。BCDE四项均为B细胞淋巴瘤。
结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗
近年来，应用自体或同种异基因造血干细胞移植治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤被逐渐应用于临床。自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)联合大剂量化疗可以大幅度提高化学药物对肿瘤细胞的杀伤作用，有研究提示，针对移植前已达CR的高危病例，Auto-HSCT显示出了一定的临床价值。目前有关异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤的文献相对较少。Allo-HSCT的优势在于移植物抗肿瘤效应较强，但移植相关风险高。目前对晚期、复发和难治的结外NK/T细胞淋巴瘤患者行HSCT 能否改善远期预后仍有待进一步探索。总之，结外 NK/T细胞淋巴瘤迄今仍未有标准的治疗方法。早期病变对放疗敏感，含左旋门冬酰胺酶等药物联合化疗的效果较佳。2011年美国NCCN指南关于结外 NK/T细胞淋巴瘤的治疗原则：对于原发于鼻腔的局限性结外 NK/T细胞淋巴瘤，早期放疗对于改善总生存和无疾病生存具有重要价值，推荐剂量≥50 Gy；综合治疗模式推荐同步放化疗，如50 Gy局部放疗联合3 周期DeVIC 方案（地塞米松+依托泊苷+异环磷酰胺+卡铂），或者40-52.8 Gy局部放疗+顺铂30mg/m2/周，后续再给予3周期VIPD 方案（依托泊苷+异环磷酰胺+顺铂+地塞米松）。联合化疗仍然推荐含左旋门冬酰胺酶的方案，如SMILE方案。
t淋巴母细胞淋巴瘤什么原因引起的
T淋巴母细胞淋巴瘤是一种有害的肿瘤，那么t淋巴母细胞淋巴瘤是什么原因引起的?下面是我精心为你整理的t淋巴母细胞淋巴瘤的原因，一起来看看。
t淋巴母细胞淋巴瘤的原因
该病绝大多数累及横膈以上淋巴结，多有纵隔肿块，生长迅速，常伴胸腔积液;此外还可有肝、脾、中枢神经系统、骨髓、骨、皮肤、胸膜等器官及部位受累。该病发病急，进展快，多数发病时已经有骨髓受累或达到白血病期。但无论是I期还是IV期的患者，其治疗原则同急性淋巴细胞白血病，多采用 BFM-90，Hyper-CVAD方案等，此类治疗方案周期长，强度大，治疗过程中多伴有发热、感染等并发症，需要长期住院治疗。治疗的同时还需进行中枢神经系统预防(腰穿鞘内注药)。治疗结束后还需长期维持治疗及巩固强化治疗。进行了规范的诱导缓解治疗、巩固强化治疗及维持治疗后，无不良预后因素的患者90%左右能够获得长期生存(5年以上)。但具有不良预后因素、对治疗不敏感、短期内复发或未能坚持治疗的患者多预后较差。
t淋巴母细胞淋巴瘤的治疗 方法
T-LBL 治疗
目前 T-LBL 仍缺乏标准的治疗方案，多数研究推荐使用急性淋巴细胞白血病(ALL)类似的化疗方案。
2012 年 NCCN 治疗指南中推荐的治疗方案全部是治疗 ALL 的方案：BFM、CALGB、Hyper-CVAD，并认为无论是 Ⅰ 期还是 Ⅳ 期的 T-LBL 患者，均应以化疗为主。
而大剂量化疗第 1 次完全缓解后进行自体或者异基因造血干细胞移植(auto- or allo-HSCT)治疗尚存在争议。
1. 化疗方案
Jeong SH 等的研究显示 Hyper-CVAD 方案的完全缓解率可高达 73%。
美国安德森肿瘤中心推荐 Hyper-CVAD 联合奈拉滨方案作为 LBL 的一线治疗方案。
但 Kota V K 等的研究显示，Hyper CVAD/甲氨蝶呤-阿糖胞苷方案治疗，其总体预后不好，中位生存时间为 17.6 月，2 年生存率为 35%，且复发率高。Stock W 等的研究纳入了 321 例患者，其中 CALGB 治疗组 7 年总生存 46%。
2. 造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植是否适合作为一线巩固治疗方案 相关报道 很少，Bersvendsen 等的研究中纳入 23 例患者，经过 ALL 样强诱导方案化疗，纵隔大包块者局部放疗，完全缓解后 allo-HSCT 巩固治疗，5 年 PFS 可达到 76%。魏华萍等的研究纳入 14 例 LBL 患者，3 年和 5 年总生存率分别为 47. 6% 及 38. 1%，生存结果较差。allo-HSCT 对 T-LBL 的治疗有一定的参考价值。
t淋巴母细胞淋巴瘤的诊断
NCCN 指南中的诊断要求必要的检查包括：
(1)病理;
(2)细针穿刺活检结合淋巴瘤其他诊断技术可以确诊;
(3)免疫学检查;
(4)细胞遗传学 ± FISH。
诊断基于细胞形态学和流式免疫分型：
(1)形态学上 T-LBL 细胞弥漫性生长，中等大小，少量细胞质。整个淋巴结结构全部破坏，伴被膜累积，可见「 星空」现象，在副皮质区部分累积者可见残留的生发中心。大多数母细胞具有扭曲核、核分裂象数目较多等特点;
(2)免疫表型表达 T 细胞抗原的 CD2、CD5、CD4 和 CD8 可以表达正常、减少或完全丢失，CD3+;
t免疫母细胞淋巴瘤是一种什么病呢？
T免疫母细胞性淋巴瘤 淋巴结结构消失，瘤细胞呈弥漫性增生。瘤细胞较大，胞浆粉染或透明，核膜薄，染色质细，高上皮小静脉增生。
皮损表现为单个或成批发生的灰褐色至暗红色或正常皮色的结节或斑块，并可破溃。口腔粘膜也可出现类似病损。通常病情发展迅速，可累及淋巴结、脾、肺、肝和胃肠道，很少侵犯骨髓。因属高度恶性，病情发展迅速，故预后不良。
