什么是库欣综合征?
库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hypercortisolism),过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20~40岁,男女发病率之比约为1:3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外,长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库欣综合征。
什么是库欣综合征
库欣氏综合征是由各种病因造成的。肾上腺分泌过多的糖皮质激素,主要是皮质醇所导致疾病的总称,常见为垂体促肾上腺皮质激素分泌亢进所引起的,称为库欣氏病,库欣氏综合征分类如下,依赖ACTH的库欣氏综合征和不依赖ACTH的。依赖ACTH的库欣氏综合征包括库欣氏病,也就是指垂体分泌的ACTH过多,导致肾上腺皮质分泌过多。不依赖ACTH的主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌,库欣氏综合征时主要表现为向心性肥胖、满月脸、多脂血症、紫纹,还可出现高血压、低血钾、碱血症,由于癌症所导致患者进展迅速,进食量少,早期以高血压为主要表现,向心性肥胖不明显,如果是以皮质醇增高的,就以满月脸、向心性肥胖为主发表现,发病时可做肾上腺CT和垂体的CT,寻找病因。
Cushing综合征的主要临床表现有哪些?
(1)症状:疲乏无力、头昏、头痛、心悸及胸闷。情绪不稳定、欣快、易失眠。初期食欲亢进、饥饿感,后期纳差。可有多饮、多尿。部分病人可诱发消化道溃疡,严重者伴有黑便或呕吐咖啡色液体等消化道出血症状。体态改变,初期体重增加,后期体重下降,皮肤出现紫纹,油腻多毛,出现痤疮,破损后愈合慢,部分病人有色素沉着,抵抗力下降,易感冒。骨痛,幼年发病可影响生长发育,成年人有骨骼变形,身高缩短。女性病人有月经紊乱,甚至闭经,男性可有性欲下降、阳痿。(2)体征:满月脸、水牛背及向心性肥胖。皮肤菲薄、多血质面容、紫纹及痤疮。库欣病人可有多毛、皮肤色素沉着、高血压、心率增快及心界扩大,重者可有肝脏肿大、下肢浮肿等心衰征象,四肢肌肉萎缩,骨压痛,肋骨、胸骨变形,脊柱弯曲畸形。